病例分享重症肌无力患者的麻醉处理

Part1

自然情况

女患，63岁，体重60kg。本次入院诊断为乙状结肠癌，拟施乙状结肠癌根治术。既往史：高血压，本次入院首次发现，最高为/mmHg，口服药物控制在正常范围。23年前因重症肌无力，出现肌无力危象，行胸腺瘤切除术。术后3个月症状再次加重，大剂量激素冲击疗法后逐渐减量，直至病情缓解。病情稳定期间患者可正常游泳、跳广场舞，对日常工作及生活无干扰。近三年自觉肌无力症轻微再现，表现为抬头无力，两眼睑交替出现眼睑下垂，重影，口服中药一年，症状缓解，期间不规律口服溴吡斯的明。目前，主要表现为右眼睑下垂，无重影，休息后好转。查体：右眼睑下垂，右睑裂变小，双瞳孔等大正圆，对光反射存在。眼球活动不受限。四肢活动自如，颈软。其他无异常。影像学检查：头CT：左侧基底节区腔梗？胸部CT：左肺上叶尖后段小结节，性质待定。心彩超及肺通气功能均正常。分别请神经内科、胸外科可及麻醉科医生进行会诊后，进行相应处理。

Part2

麻醉及手术过程

术前访视

了解患者诊疗经历，与其沟通，获得信任。术前全科讨论，制定详实的麻醉计划。

麻醉前病房用药

胆碱酯酶抑制剂：溴吡斯的明60mg口服，嘱患者继续服用降压药。

麻醉前准备

麻醉特别备药：阿托品：提升由于口服溴吡斯的明造成的心率过慢，抑制手术期间分泌物分泌；甲强龙及新斯的明：防止肌无力危象的发生；麻黄碱及去氧肾上腺素：防止硬膜外穿刺后及术中的血压过低。

入室后吸入纯氧，开放静脉通路，输入林格氏液。常规监测无创血压、指脉氧饱和度及心电图。患者血压/91mmHg，心率62次/分，血氧饱和度%，患者自述无任何不适。局麻下行桡动脉穿刺置管，进行有创血压监测，同时抽取动脉血进行血气分析，结果无异常。

入室后：地塞米松10mgiv，阿托品0.5mgiv，心率上升至70次/分。

腰麻及硬膜外麻醉实施

待患者血压及情绪均稳定后，加快林格氏液的输注。摆好体外，行腰麻穿刺及硬膜外穿刺，腰麻部位为L3.4，给予经盐水稀释后0.5%布比卡因2.5ml，硬膜外穿刺置管部位为L1.2，给予实验剂量2%利多卡因3ml，留置硬膜外导管。完成穿刺后，患者血压下降到/61mmHg，给予麻黄碱6mg，血压上升至/78mmHg。测定麻醉平面在T10水平。

全麻实施

全麻诱导：力月西1mg，舒芬太尼15ug，丙泊酚mg，司可林mg，同时吸入6%七氟醚，待肌肉松弛后在立式可视喉镜辅助下完成气管插管，插管过程顺利，无呛咳。

全麻维持：吸入60%空气+40%氧气，流量为2L/min，1.5%七氟醚，维持MAC在1.0-1.2。术中根据患者循环变动，适当使用去氧肾上腺素及麻黄碱。

手术实施

手术进行顺利，术中心率维持在50-60次/分，血压波动在-/60-90mmHg之间。术中不再追加任何肌松药。通过血气分析来监测内环境，同时注意保温。

硬膜外补充给药：待试验剂量作用无不良反应后，给予2%利多卡因5ml。开腹后术者述肌松效果差，间隔依次给予0.3%罗哌卡因6ml、7ml。

麻醉苏醒

手术结束前10min停止吸入七氟醚，培养患者自主呼吸，充分吸净气管及口腔中痰液及其他分泌物，待手术结束后15分钟（即停止吸入七氟醚25分钟后）患自主呼吸逐渐恢复，意识逐渐清醒，带管维持自主呼吸5分钟，耐管状态良好，询问患者如果口腔中的气管插管对她造成任何不适就点头示意，没有不适就摇头，患者摇头，配合良好。自主呼吸潮气量达到8ml/kg，抬头有力，意识完全恢复后拔出气管导管。拔管即刻与患者交流无障碍，神清语明，向医护人员讲述她个人的治疗经历及工作经历。继续在术间监测10分钟，无任何异常后送入PACU继续监护。

术后镇痛

通过硬膜外导管，配置硬膜外止疼泵，将mg1%罗哌卡因35ml+mlNS配置成ml硬膜外镇痛泵。

术后访视

术后1天，3天访视患者，在第一天患者有轻度疼痛，但病房内未加用任何镇痛药，精神状态良好，意识清楚。

Part3

麻醉讨论

重症肌无力简介

重症肌无力（myastheniagravis，MG）是一种由AchR-Ab介导的主要累及神经肌肉接头（NMJ）突出后膜上AchR的自身免疫性疾病。可以表现为眼睑下垂、吞咽困难、饮水呛咳、发音无力、活动后加重，甚至气短、呼吸困难以至于呼吸衰竭。疾病的主要特点是神经肌肉接头传导障碍引起的骨骼肌无力和易疲劳性。常见临床分型如表1所示。

术前准备

良好的术前准备是合并重症肌无力的患者行各类手术成功的关键，对预防术后肌无力危象的发生起着重要作用。术前应先内科治疗，待病情改善、症状最轻、用药量最少时再行相应手术。术前抗胆碱脂酶药用量越少越好，无效或效果不佳时，可用强的松、细胞毒剂、大量免疫球蛋白及血浆置换等治疗。若术前对激素效果良好，术前不必停用。常用对症治疗药物为溴吡啶斯的明。若术前溴吡啶斯的明用量控制在mg以内，手术是安全的，术后发生肌无力危象几率较低。

麻醉前评估

该类患者术前评估的重点是预测术后肌无力危象的发生。重症肌无力危象：指咽喉肌和呼吸肌严重麻痹所致的呼吸困难状态，需积极抢救，以保证必要的通气，否则危及生命。重症肌无力危象为术后最严重的并发症，也是引起死亡的主要原因之一，病情发展迅速。

近期一项研究提出了最新的术后肌无力危象的预测评分，详见表2。这项评分系统中，患者评分2.5，发生术后肌无力危象的概率＜10%；评分4.0，发生术后肌无力危象的概率接近50%。另外，有研究认为术前吡啶斯的明用量mg/d，则拔管后需严密监护,有可能需再次气管插管进行机械通气。

造成重症肌无力危象原因有以下几方面：(1)麻醉手术应激致肌无力危象；(2)乙酰胆碱酯酶抑制药过量致胆碱能危象；(3)麻醉药物的残余作用；（4）感染、疼痛、误吸等均可诱发呼吸功能异常并可诱发肌无力危象。MG患者行各类手术时，手术围手术期的处理应注意：(1)术前口服通常用量的溴吡斯的明；术后6h内开始口服小剂量的溴吡斯的明，不能吞咽的患者静脉注射新斯的明2.5～5mg；(2)尽量避免使用非去极化的肌松药；(3)选择对术后呼吸衰竭影响小的麻醉诱导和麻醉维持药物；(4)减少分泌物，鼓励患者咳嗽排痰。

麻醉方法的选择

针对本例患者首选全身麻醉复合硬膜外腔阻滞。复合硬膜外阻滞的优点(1)本身能达到较好的肌肉松弛效果，术中可避免使用肌松药；(2)术中能获得满意的镇痛，减少或避免全麻镇痛药物(如阿片类)的使用，术毕苏醒早且清醒期安静平稳，避免了单纯全麻清醒后因呼吸时疼痛引起的缺氧；(3)通过硬膜外置管便于术后镇痛，有利于呼吸功能恢复和术后的排痰，减少肺部并发症的发生。有研究表明，采用全麻复合胸部硬脊膜外麻醉的方法，能减少和避免使用肌肉松弛药，减少术后呼吸机的使用。

但需特别注意，使用硬膜外麻醉，若使胸部交感神经阻滞，术中较易出现心动过缓，因此必须重视，及早应用阿托品加以预防。而且硬膜外阻滞和异丙酚都具有降低外周血管阻力、抑制心肌和心血管系统神经反射的弱点，两者同时起效可能会产生协同效应，加大对血压和心率的抑制。因此，在麻醉诱导前采取有效的扩容和少量血管活性药物应用。

麻醉前用药

为了避免抗焦虑、镇静等药物等对呼吸功能的影响，术前不常规使用麻醉药。但是为减轻应用抗胆碱酯酶药物所致的毒蕈碱样反应，麻醉前应常规给予足量阿托品拮抗，防止术中迷走神经张力过高导致心率抑制甚至心搏骤停。

麻醉诱导原则

对于此类患者最大的临床挑战是术后呼吸衰竭。麻醉原则：尽量减少肌松药的使用。目前，针对此类患者多数研究支持全程无肌松麻醉。对重症肌无力患者，有些通过使用地氟烷或者胸部硬膜外麻醉来避免使用肌松药。在近期日本的队列研究中提出，sugammadex未进入临床之前，发现重症肌无力患者胸腺切除术无肌松麻醉的的比例为71.1%。

喉罩的应用

由于本例患者为肠道手术，术前需放置胃管，不能置入喉罩。但喉罩的对于重症肌无力患者行其他类型的手术非常适用。喉罩的置入可在有或无肌松的情况下进行，静脉诱导后即可置入喉罩，且不需使用喉镜，降低插管反应。但在不使用肌肉松弛药时，麻醉深度必须足以消除患者的保护性反射，才能确保喉罩的顺利置入。与气管插管相比，喉罩的置入无需使用喉镜和进入声门，可减少和避免对咽部软组织和气管壁的机械刺激，降低置入时的心血管反应。由于喉罩在喉部的密闭性不完全，只能部分保护喉，防止咽部分泌物，但不能防止胃反流引起的误吸，因此喉罩正压通气时间不宜过长，否则会加大胃胀气而诱发反流和误吸，最好使用双管喉罩，且术中应常规放置胃管，注意控制气道压，以防止反流误吸的发生。

诱导用药肌松药

重症肌无力患者突触后膜损害，导致功能性AchR数目减少，患者对箭毒类非去极化肌松药异常高敏，对去极化肌松药可表现出耐药或早期二相阻滞。

去极化肌松药：重症肌无力患者琥珀胆碱的ED50和ED95分别是正常人的2.0和2.6倍。常需要较大剂量的琥珀胆碱才能满足插管需求，为常用量的2-3倍。若其初量的反应小于正常人，提示可能出现耐药，但重复用药则快速出现II相阻滞和持续麻痹。理论上快速诱导行气管插管的琥珀胆碱用量至少为1.5-2.0mg/kg,由于重症肌无力患者长期用胆碱酯酶抑制药,胆碱酯酶活性降低,使用大剂量的琥珀胆碱易发生II相阻滞,影响术后呼吸功能。但多项研究应用琥珀胆碱1mg/kg，减少麻醉诱导过深引起患者血流动力学不稳定及琥珀胆碱II相阻滞发生。

非去极化型肌松药：敏感性高，小剂量可引起长时间、严重的肌松作用。诱导剂量为正常剂量的1/5-1/4。虽然目前很多报道指出应用适量的顺式阿曲库铵是安全的，但是除手术要求之外，最好不用肌松药。阿曲库铵对此病人的ED50仅为常人的20%，但阻滞时间正常。文献报道，术前T4/T1O.9的重症肌无力患者，术中使用正常人3O%的阿曲库铵用量即可取得95%的肌松效果。阿曲库铵在人体内，不依赖肝肾功能，而是通过非特异性酯酶水解和Hofmann消除自行降价，恢复指数不受用药的总量影响，且复合给药和持续静脉滴注无蓄积作用。但麻醉中若使用肌松剂，最好监测神经一肌肉传递功能。

镇静药

丙泊酚属短效静脉全麻药,静脉注射起效快、苏醒快,麻醉后无宿醉感、无恶心呕吐、头晕等副作用。且因丙泊酚可在麻醉诱导时有效抑制咽喉与气道反射，有益于气管插管。但需注意丙泊酚静脉诱导时速度过快有呼吸抑制及减慢心率的作用，而重症肌无力的患者术前用抗胆碱脂酶药物治疗，心率已有所下降，因此，需在麻醉诱导之前静脉使用阿托品使心率提升。

国内有研究表明，丙泊酚靶控输注维持浅全麻复合硬膜外阻滞用于重症肌无力手术，麻醉平稳，术后呼吸影响小，围手术期并发症少，是一种安全可靠的麻醉方法。

阿片类药物

均为超说明书用药。

推荐应用瑞芬太尼，因为瑞芬太尼虽然也属于阿片类药物，但它是代谢很快的速效短效药。多数文献认为新合成的盐酸瑞芬太尼是纯粹的受体激动药,静脉给药后起效迅速，药效消失快，是真正的短效阿片类药物,长时间输注停药后不影响苏醒，盐酸瑞芬太尼麻醉术后苏醒快，定向力恢复快，认知功能测试优于芬太尼。但需注意：静脉麻醉药与麻醉性镇痛药常不表现肌松作用，但应注意此类药物均有不同程度的呼吸抑制作用。国内研究提示：在不使用无肌松药条件下，以效应室靶浓度TCI瑞芬太尼4ng/mL复合丙泊酚3ug/mL麻醉诱导，可以为重症肌无力患者提供良好的气管插管条件。与麻醉插管中肌松药琥珀胆碱的应用相比，在无肌松TCI条件下应用瑞芬太尼同样可以为其提供良好的插管条件。

此外，对于舒芬太尼也有相关研究指出：重症肌无力患者在不使用肌松药和复合气管内表面麻醉的情况下完成气管插管，丙泊酚血浆靶浓度为3.5ug/ml，舒芬太尼半数有效效应室靶浓度为0.23ng/ml。

麻醉维持用药及方法

推荐维持方法为复合麻醉，如静吸复合及硬膜外阻滞+浅全麻。

吸入用药

由于七氟醚本身有良好的肌松作用，可避免或减少术中肌松药的应用。

静脉用药

丙泊酚起效迅速，作用时间短，长时间应用不会出现蓄积。但值得注意的是丙泊酚产生剂量依赖性循环抑制，故在使用时要注意推药的时间、速度和剂量，最好术中选用微泵输注。术中采用异丙酚TCI维持浅全麻对重症肌无力手术的恢复是十分有利和安全的，可以达到苏醒快、肌力恢复好而早期拔管的目的，从而避免肌松药物的后遗效应，减小了术后的呼吸并发症发生的可能。术中靶控输注异丙酚复合瑞芬太尼用于重症肌无力胸腺切除术的麻醉是较理想的麻醉用药，丙泊酚血浆靶浓度3-4ug/ml，靶控输注瑞芬太尼，效应靶浓度3-6ng/ml。

肌松监测

除常规监测外，针对此类患目前常用肌松监测，即尺神经4个成串刺激(TOF)，不仅可以确定肌松是否足够，而且在手术结束时明确肌力是否恢复(TOF90)。如果肌松恢复不良，TOF监测还可用来指导拮抗药物的用药时机及用量。

术前其他注意事项

因为低温、酸中毒、低钠、低钙、高镁也可也可干扰乙酰胆碱的释放，需维持酸碱平和及内环境，同时注意保温。

非麻醉用药及注意事项

抗生素:链霉素、新霉素、庆大霉素、肠黏菌素阻碍Ach释放，加重重症肌无力。

利尿药:速尿可导致低钾血症而加重症状

抗心律失常药物：奎尼丁和普鲁卡因酰胺，可抑制肌纤维的兴奋传导，减少节后神经末梢释放乙酰胆碱，也可加剧重症肌无力的症状。

肌松的拮抗

Sugammadex：目前该药物在国内尚未上市，于年在欧盟国家通过审批，近期通过美国FDA审批。为一种新型选择性神经肌肉阻滞剂，可逆性逆转罗库溴铵和维库溴铵的肌松作用，可安全用于重症肌无力患者的麻醉中。使用该药物后可以快速拮抗罗库溴铵的肌松作用，从给予sugammadex直到TOF值达到0.9的时间为s，从给药到拔管的时间为s,而且数值的变异较小。同时不增加其他并发症的发生率。但是，也有病例报告指出其效果不佳。

国内常用新斯的明0.02-0.04mg/kg,同时静注阿托品0.01-0.02mg/kg来拮抗肌松药的残余作用。

拔管条件

拔管前充分吸痰，在TOF值大于90，呼吸恢复且均匀有力、意识清醒，拔除气管导管。术后尽量拔管，避免进入ICU。

术后注意事项充分的术后镇痛

复合硬膜外麻醉者可通过硬膜外导管给予镇痛药。也可给予患者非阿片类镇痛药，若必须使用阿片类药物，需使用低剂量作用时间短的药物，以避免应激加肌无力危象发生危险。而且足够的镇痛，可使患者呼吸自然恢复、舒适。

术后6h内开始口服小剂量的溴吡斯的明，不能吞咽的患者静脉注射新斯的明2.0-5.0mg；尽管拔管后自主呼吸维持良好，术后仍需继续抗胆碱酯酶与激素的治疗，床旁备置气管切开包，作好气管插管抢救等准备，积极预防术后各种并发症。

重症肌无力危象的处理

不管何种危象出现，均须将患者转移至重症监护病房，及时地气管插管或气管切开，配合吸痰等措施保持呼吸道通畅，给予机械通气，并做好气道湿化和呼吸机管理。具体而言，重症肌无力危象分为3种类型：肌无力危象、胆碱能危象及反拗危象。

当临床诊断不能确定时，可用抗胆碱酯酶药相鉴别，即肌注新斯的明0.5mg或静脉注射腾喜龙2-5mg，肌张力恢复、呼吸改善者为肌无力危象；肌肉无收缩、症状无好转则为胆碱能危象，可用阿托品对抗。

l）肌无力危象

最常见，常因抗胆碱醋酶药量不足引起，注射腾喜龙或新斯的明后症状减轻可证实。诊断即刻肌注新斯的明1毫克，必要时可重复，症状改善后可改用口服。

2）胆碱能危象

抗胆碱酯酶药物过量可导致肌无力加重，出现肌束震颤及毒覃碱样反应，腾喜龙或新斯的明静脉注射无效或加重，可伴苍白、多汗、恶心、呕吐、流涎，腹绞痛和瞳孔缩小等。应立即停止抗胆碱酯酶药，待药物排出后重新调整剂量或改用其他疗法。静脉注射阿托品1-2mg，每30分钟重复一次，直至出现轻度阿托品样中毒。解磷定能恢复胆碱酯酶活性，并对抗胆碱酯酶抑制剂的盐碱样症状，故可同时静滴，直至肌肉松弛，肌力恢复。

3）反拗危象

胆胆碱酯酶药物不敏感所致。腾喜龙或新斯的明试验无反应。停用抗胆碱脂酶药物，使运动终板乙酰胆碱受体功能受体功能得到恢复，至少72小时后，再从小剂量开始使用抗胆碱脂酶药物。

Part4

重症肌无力与“渐冻人”异同

二者异同

主要表现均为无力。而运动神经元病是神经系统的病变，神经肌肉接头正常，肌肉本身无病，肌肉萎缩和无力是神经病变引起的；重症肌无力是神经肌肉接头出现的问题，运动神经元（神经细胞）和肌肉本身无病，肌肉萎缩和无力是肌肉得不到运动指令而引起的。

重症肌无力（MG）是一种由横纹肌神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病。

而“渐冻人”是一组运动神经元疾病（MotorNeuronDisease，简称M.N.D.）的俗称，主要类型是肌萎缩性脊髓侧索硬化症（AmyotrophicLateralSclerosis，简称A.L.S.），因为特征性表现是肌肉逐渐萎缩和无力，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。

重症肌无力可以逆转，病情稳定临床治愈后和正常人一样，渐冻人不能逆转，亦没有有效果的药物控制病情。

麻醉原则

二者的麻醉原则都是要尽量少用或者不用肌松药，在近年的麻醉进展中，Sugammadex，这一新型选择性神经肌肉阻滞剂在两种疾病的麻醉中都扮演了非常重要的角色。

Part5

致谢

衷心感谢本例患者为麻醉学专业做出的贡献，允许公开其本人图片，因本例患者主要症状为眼睑受累，若在眼部打马赛克后会失去图片意义，特得到患者本人允许。感谢本例手术的麻醉指导老师龙波教授及中国医院麻醉科全体老师、同学对本病例的帮助。

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